IV. Стеноз a. pulmonalis
III. Атрезия трехстворчатого клапана
А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца.
Б. Анатомия.
1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.
2. У 30% больных отмечается комбинированная ТКС.
В. Главной патофизиологической чертой является выраженная гипоксемия.
1. 90% детей умирают в возрасте до 1 года, если не произведена реконструкция.
2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксии отмечается ЗСН.
Г. Клиника.
1. Обычно характерен цианоз и аноксические «синие» кризы.
2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходима катетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.
Д. Лечение.
1. Неотложное вмешательство, в целом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточно редко.
2. Иногда БПС может смягчить ситуацию, если ДМПП невелик и есть градиент давления.
3. Реконструктивная операция откладывается до возраста 6-12 мес:
а) операция по Фонтену — три варианта: анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистого протеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза между ПП и ПЖ;
б) успех операции зависит от величины системного венозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказанием к операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.
4. У небольшого числа больных с ЗСН вслед за перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотока по данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочное сосудистое русло.
А. Встречаемость.
1. 10% от всех случаев ВЗС.
2. Этиологические факторы неизвестны.
Б. Патология.
1. Значительное количество аномалий клапанов, клапанного кольца, а. pulmonalis и ПЖ.
2. Чаще всего из-за спаявшихся выступов клапанов.
3. Истинная атрезия встречается редко.
4. Важно распознать гипоплазию клапанного кольца, поскольку от этого зависит тип планируемого оперативного вмешательства.
5. Овальное отверстие всегда открыто из-за увеличенного давления в ПП.
В. Патофизиология.
1. Увеличение систолического давления в ПЖ со вторичной ГПЖ.
2. Степень выраженности порока зависит от градиента между систолическим давлением в ПЖ и систолическим давлением в a. pulmonalis: слабый — < 50 мм рт.ст.; средний — 50-80 мм рт.ст.; выраженный — 80 и более (может достигать 100-200 мм рт.ст.).
3. Прогрессирующая ГПЖ с недостаточностью ПЖ обычно развивается поздно.
Г. Клиника.
1. Симптомы: часто отсутствуют, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость.
2. Физикальное исследование: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок ПЖ при пальпации.
3. Лабораторные данные:
а) рентгенограмма грудной клетки: увеличение размеров ПЖ и снижение интенсивности сосудистого рисунка;
б) ЭКГ: ГПЖ;
в) ЭхоКГ диагностически значима;
г) катетеризация важна для определения выброса из ПЖ.
Д. Лечение.
1. Новорожденные в критическом состоянии:
а) простагландин EJ для сохранения артериального протока открытым;
б) баллонная пластика клапанов.
2. Реконструктивная операция:
а) артериотомия a. pulmonalis для разделения склеившихся комиссур;
б) изменение размера клапанного кольца с использованием расширителя Гегара;
в) при стенозе в области воронки может потребоваться вентрикуло-томия с наложением заплаты;
г) закрытие 00 с измерением давления после процедуры для оценки градиента;
д) после операции летальность 1% (возраст старше 1 мес).