Лікування

У дітей з синдромом Марфана повинна бути виключена фізична активність, не можна займатися контактними видами спорту і важкою фізичною працею. Для запобігання важких аортальних поразок показаний прийом β-адреноблокаторів. Порівняльні дослідження свідчать про те, що при лікуванні обзиданом у хворих, що мають легкий ступінь дилатації аорти, знижується ризик аортальної регургітації і розшаровує аневризми аорти, при цьому знижується частота прогресування дилатації аорти. Доза обзидана (пропранололу) повинна бути оптимізована з використанням вимірюваних за допомогою ЕхоКГ систолических інтервалів лівого шлуночка. Ефективною вважається така доза препарату, яка подовжує час лівошлуночкової вигнання на 30%. Препарат призначається тривало 3-4 рази на день. Замість обзидана може бути призначений атенолол, що є β1-селективним адреноблокатором і володіє меншими побічними ефектами.

Для профілактики інфекційного ендокардиту при синдромі Марфана рекомендується проведення антибактеріальної терапії під час санації зубів і оперативних втручань.

При розшаруванні стінки і аневризмах аорти показано протезування ураженої ділянки судини. Показаннями для оперативного втручання є: 1) збільшення діаметру кореня аорти більше 55 мм і відносна аортальна регургітація, 2) аортальна регургітація з вираженою лівошлуночковою дисфункцією, 3) хронічне розшарування стінки аорти. Дітям після проведення селективної аортографії виконується операція з протезування судини. Однак результати операції бувають часто незадовільними, відзначаються високий відсоток повторного розшарування аорти, неспроможність анастомозу та виникнення множинних аневризматическое випинань аорти. Операційна смертність складає 17%, при повторних операціях досягає 33%.

Хронічна серцева недостатність (ХСН)

Хронічна серцева недостатність - синдром, що розвивається в результаті різних захворювань серцево-судинної системи, що призводять до зниження насосної функції серця, хронічної гіперактивації нейрогормональних систем. Проявляється задишкою, відчуттям серцебиття, підвищеної втомлюваності, обмеженням фізичної активності та надмірної затримкою рідини в організмі.

МКХ 10 I50.0 застійна серцева недостатність

Причини серцевої недостатності

У віковому аспекті етіологічними факторами серцевої недостатності можуть бути наступні:

- період новонародженості: вроджені вади серця, як правило, в цьому віці складні,

комбіновані і поєднані;

- ранній вік: вроджені вади серця, вроджений міокардит - ранній (фіброеластоз ендокарда) і пізній;

- підлітковий період: придбані клапанні вади серця, як наслідки хронічного ревмокардиту, інфекційного ендокардиту, первинні кардіоміопатії .